Nascholing voor en door zorgprofessionals

Het proces van bloedstolling bestaat uit primaire hemostase (afhankelijk van trombocyten, von-willebrandfactoren en vaatwand) en secundaire hemostase (afhankelijk van stollingsfactoren II, VII, VIII, IX, X en XI en von-willebrandfactoren). Hemofilie is een X-gebonden recessieve aandoening, maar 40% betreft een nieuwe mutatie. Hemofilie A (deficiëntie in FVIII) komt zes keer vaker voor (1:5.000) dan hemofilie B (deficiëntie van FIX, 1:30.000). De ernst van de hemofilie wordt ingedeeld naar de restactiviteit van het FVIII-/FIX-gehalte, in ernstige (< 1%), matig ernstige (1-5%) en milde hemofilie (6-40%). Ernstige hemofilie presenteert zich vaak met hematomen en slijmvliesbloedingen in het 1e jaar, en vanaf ongeveer het 2e levensjaar met gewrichtsbloedingen, zowel spontaan als traumatisch. De behandeling bestaat uit intraveneuze toediening van stollingsfactorconcentraat; therapeutisch bij bloedingen en profylactisch bij trauma (capitis), rondom ingrepen, of gemiddeld drie keer per week om bloedingen te voorkomen. Patiënten met milde hemofilie kunnen ook behandeld worden met desmopressine (DDAVP) intraveneus of intranasaal, en tranexaminezuur per os kan gegeven worden als ondersteunende therapie.

Het moment om een prematuur van de couveuse in de wieg te leggen wordt vaak bepaald aan de hand van het lichaamsgewicht. Hierbij worden verschillende gewichtsgrenzen gehanteerd, meestal tussen 1800 en 2000 gram. Mogelijk kunnen premature neonaten al bij een lager gewicht van de couveuse naar de wieg. In dit artikel bespreken we een systematische review waarin twee studies van slechte methodologische kwaliteit beschreven worden. Er wordt geen verschil in gewichtsgroei of terugplaatsing in de couveuse gevonden. Een recentere, gerandomiseerde studie van betere kwaliteit toont aan dat prematuren die bij 1600 gram in een wieg gelegd worden, gemiddeld 9,5 dag eerder ontslagen worden, zonder nadelige effecten op temperatuursstabiliteit of gewichtsgroei. Op basis van deze summiere maar solide gegevens kan geconcludeerd worden dat het veilig en efficiënt is om stabiele prematuren bij een gewicht van 1600 gram in de wieg te leggen.

Het thema van dit nummer, benigne hematologie, vormt een uitgelezen gelegenheid voor een interview met een van de bekendste en actiefste 'benigne' kinderhematologen van Nederland. "De centra voor hemofiliebehandeling laten zien dat het concentreren van patiënten en expertise, met de mogelijkheid van grootschalig onderzoek, leidt tot sterke verbetering van behandeling en uitkomsten. Wat we dan ook het hardst missen, is de aanwezigheid van sikkelcelbehandelcentra."

We rekenen veel op het werk. Vooral basisberekeningen. Ik wil laten zien hoe belangrijk deze berekeningen zijn en hoe rekenfouten op een kinder intensive care voorkomen (kunnen) worden. Ik doe dit aan de hand van de eerste uren van een bestaande casus. Ik leg daarnaast uit hoe het ziektebeeld het werk en het rekenen stuurt.

Dit artikel sluit aan op het eerste deel van de serie 'Allemaal mensen', en gaat in op valkuilgedrag dat een meer permanent en structureel karakter krijgt. Als je onder druk staat of uitgedaagd wordt, dan heb je de neiging om het gedrag dat bij je past en waar je goed in bent, sterker en nadrukkelijker te vertonen. Als je, door ervaringen uit je vroege jeugd, je continu niet op je gemak voelt en het idee hebt dat je jezelf krachtiger moet profileren, dan kom je terecht in valkuilgedrag. Het voortdurende gevoel jezelf krachtiger neer te moeten zetten maakt dat er minder gedragsalternatieven overblijven, waardoor je meer rigide (en dus minder flexibel) wordt in je manier van doen. Hierdoor blijft er voor de omgeving minder ruimte over om te manoeuvreren en raakt de balans verstoord. Als dit gedrag zo structureel is dat het deel uitmaakt van je persoonlijkheid, dan is het in wezen een persoonlijkheidsstoornis.

Het acuut compartimentsyndroom (ACS) is een acuut ontstane verhoogde druk in een aangedaan spiercompartiment. Om weefselversterf te voorkomen is snelle diagnostiek van groot belang. De diagnose wordt gesteld door middel van de vier P's. Bij het vermoeden van het ACS is chirurgisch ingrijpen geboden. Een fasciotomie is de enige remedie. Het sluiten van de wond kan op verschillende wijzen gebeuren: spontaan, door middel van veters, met een VAC-pomp of huidtransplantatie. Dit artikel beschrijft het medisch handelen bij het ACS van het onderbeen.