Praktische Pediatrie

Infographic over PPHN

De lever vervult continu een scala van functies die onmisbaar zijn voor het behoud van homeostase. Omdat leverziekten op de kinderleeftijd maar weinig voorkomen, zijn we geneigd deze functies als vanzelfsprekende achtergrondprocessen te beschouwen tijdens de klinische beoordeling van patiënten. Bij kinderen met acuut leverfalen wordt de kinderarts rechtstreeks geconfronteerd met de pathofysiologische gevolgen van het uitvallen van de lever als homeostatisch orgaan. In deze ‘Hoe zat het ook alweer’ illustreren we het brede palet van leverfuncties aan de hand van de symptomen die optreden in de context van leverfalen.

Galgangatresie moet in Nederland eerder worden herkend. Vroegtijdige detectie verbetert de uitkomst voor patiënten. Zorgverleners in de eerste lijn kunnen galgangatresie signaleren met behulp van de ontlastingskleurenkaart. Bloedonderzoek (direct en totaal bilirubine) is nodig bij alle kinderen met ontkleurde ontlasting na de geboorte en neonaten die op de leeftijd van drie weken nog geelzien. Bij geconjugeerde hyperbilirubinemie en een verhoogd gamma-glutamyltransferase (γGT) moet de diagnostiek worden gecoördineerd in overleg met een kinderhepatologisch centrum voor snelle doorverwijzing. Daar kan de diagnose galgangatresie worden bevestigd met een leverbiopt en volgt zo snel mogelijk een Kasai-operatie. Bewustwording van de diagnose galgangatresie is essentieel in de hele zorgketen.

Early-onset sepsis (EOS) is zeldzaam maar moet tijdig worden behandeld om morbiditeit en mortaliteit te voorkomen. In richtlijnen wordt van oudsher laagdrempelig antibiotische therapie geadviseerd. Hierdoor wordt circa 5% van alle Nederlandse pasgeborenen antibiotisch behandeld vanwege een verdenking van EOS, terwijl de ware incidentie van EOS veel lager ligt. De EOS-calculator is een risico-voorspellende tool waarmee het individuele risico op EOS voor een pasgeborene kan worden berekend en waarmee vervolgens een aanbeveling voor het observeren of starten van empirische antibiotica voor die pasgeborene kan worden gedaan. De EOS-calculator zorgt voor een sterke afname in het empirische antibioticagebruik bij pasgeborenen. Het verantwoord gebruiken van deze tool, met oog voor mogelijk valkuilen, is essentieel. De EOS-calculator is gemakkelijk en efficiënt te gebruiken via de ingebouwde versie in verschillende elektronische patiëntendossiers.

Respiratoire ondersteuning is essentieel in de behandeling van prematuren vanwege hun onderontwikkelde longen, tekort aan surfactant en onvoldoende uitgerijpte ademhalingsregulatiesysteem. Het voorkomen van de noodzaak tot invasieve beademing is de afgelopen jaren steeds belangrijker geworden waardoor niet-invasieve respiratoire ondersteuning tegenwoordig de eerste keus is. Vanaf de eerste ademhaling tot het moment van staken van de ondersteuning zijn er verschillende mogelijkheden om deze ondersteuning te geven. In dit artikel worden de fysiologische principes, het beschikbare bewijs voor de effectiviteit en de bijwerkingen besproken van de meest gebruikte vormen van niet-invasieve ademhalingsondersteuning bij prematuren: nasale continue positieve luchtwegdruk, nasale high flow en nasale low flow met 100% zuurstof. Daarnaast wordt ingegaan op het afbouwen van de ondersteuning, zuurstoftherapie in de thuissituatie en het gebruik van saturatieprofielen voor het afbouwen van deze ondersteuning.

Wat is uw diagnose bij deze neonaat?