Nascholing voor en door zorgprofessionals

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een progressieve aandoening met toenemende spierzwakte. Patiënten overlijden als gevolg van zwakte van de ademhalingsspieren. Er is een grote variatie in snelheid van progressie en voorkomende symptomen per patiënt. Meest voorkomende symptomen zijn toename van functionele beperkingen, spraak- en slikproblemen, ademhalingszwakte en cognitieve veranderingen. De veelheid aan symptomen en het progressieve verloop maken de zorg complex en intensief. Hulpmiddelen en aanpassingen zijn van belang voor de ervaren kwaliteit van leven. Patiënten met ALS worden begeleid door een gespecialiseerd ALS-behandelteam in de regio. Voor goede zorg is optimale samenwerking en afstemming tussen het ALS-behandelteam, de huisarts en andere zorgverleners van groot belang.

Veel aandoeningen kunnen wittestofafwijkingen veroorzaken op T2-gewogen MRI-beelden. In dit overzicht worden pragmatisch een aantal vaak voorkomende aandoeningen en hun typische patroon van afwijkingen beschreven (tabel 1). Doel is het trainen van patroonherkenning: patroonherkenning is essentieel om uit de soms uitgebreide afwijkingen een korte differentiële diagnose te genereren. Bij veel patiënten worden ‘incidentele’ focale wittestofafwijkingen (WSA) gevonden, al dan niet met symptomen. Een van de meest voorkomende vragen in de dagelijkse radiologiepraktijk is dan ook: moeten we denken aan multipele sclerose? De meest voorkomende WSA zijn echter ‘banale’, leeftijdgebonden periventriculaire caps and bands, verwijde Virchow-Robinruimten of het gevolg van focale microvasculaire (hypoxische-ischemische) schade. Na leeftijdgerelateerde WSA en degeneratieve angiopathie (o.a. atherosclerose, hypertensie en amyloïdangiopathie), zijn de meest voorkomende oorzaken voor WSA auto-immuun (MS en ADEM), viraal (PML en HIV) en toxisch (alcohol, radiotherapie of koolstof-monoxide gerelateerd). Wij richten ons hoofdzakelijk op de diagnostiek van wittestofafwijkingen bij volwassenen en bespreken hier niet de groep demyeliniserende aandoeningen die vaak hereditair/metabool zijn. Bij voorkeur tonen wij alleen de T2-gewogen opnamen.

De meeste gevallen van inflammatoire demyelinisatie in het centrale zenuwstelsel bij volwassenen betreffen multipele sclerose (MS). Minder frequent is het optreden van atypische demyelinisatie, bijvoorbeeld vanwege een ongebruikelijk beeld op de MRI-scan, of vanwege een snel progressieve klinische achteruitgang. In het laatste geval kunnen verschijnselen zoals epilepsie, bewustzijnsstoornissen of snel optredende cognitieve of extrapiramidale verschijnselen een verdere vingerwijzing naar een diagnose zijn. De belangrijkste aandoeningen die in dit artikel worden beschreven zijn: acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM), neuromyelitis optica (NMO), CLIPPERS, tumorachtige (tumefactive) MS en Baló’s concentrische sclerose. Het onderscheid tussen deze ziekten wordt in belangrijke mate bepaald door het klinische verloop en het MRI-beeld. Bij neuromyelitis optica kan serologie (anti-aquaporine-4-antilichamen) verder uitkomst bieden. Genoemde aandoeningen worden anders behandeld dan MS. Bij kinderen verloopt MS in het algemeen met veel meer aanvallen dan bij volwassenen. De diagnose MS bij kinderen is moeilijker te stellen vanwege een uitgebreidere differentiële diagnose en ook vanwege een aspecifiek begin. De IPMSSG-criteria (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) hebben in grote mate bijgedragen aan het stellen van de diagnose MS bij kinderen en in veel gevallen waarborgen deze criteria een goede afbakening van het bij kinderen relatief frequenter waargenomen ADEM. De behandeling en begeleiding van kinderen met MS vergen een gespecialiseerde en multidisciplinaire aanpak.

Acuut-op-chronisch leverfalen (ACLF) is de acute snelle verslechtering van de leverfunctie en ontstaan van orgaanfalen bij patiënten met levercirrose en is meestal gerelateerd aan een uitlokkend moment. Het orgaanfalen is mogelijk reversibel mits vroegtijdig herkend en maximaal proactief behandeld. De behandeling van deze patiënten vereist meestal IC-opname en is gericht op behandeling van het uitlokkend moment en ondersteuning van het orgaanfalen om klinische verslechtering door complicaties te voorkomen. Het beloop van ACLF op individueel niveau is moeilijk te voorspellen; daarom wordt geadviseerd na 3-7 dagen de kans op herstel te evalueren. Overbrugging naar levertransplantatie bij persisterend orgaanfalen is slechts bij een zeer selecte groep patiënten haalbaar.

Het belang van evidence-based practice door verpleegkundigen groeit. Verpleegkundigen en verpleegkundig specialisten krijgen in hun opleiding te maken met het uitvoeren van (wetenschappelijk) onderzoek. In de praktijk blijkt het uitvoeren van onderzoek lastig, doordat er weinig tijd is naast de primaire taak van zorgverlening en het aanvragen van een subsidie een tijdrovende klus is. Het schrijven van een onderzoeksvoorstel is nog geen garantie voor het verkrijgen van een subsidie. Daarvoor zijn ook andere zaken belangrijk, zoals het samenstellen van een (brede) onderzoeksgroep, het kiezen van een geschikte subsidieverstrekker en het aantonen van de relevantie van het onderzoek. In dit artikel gaan we primair in op de onderdelen die belangrijk zijn voor het aanvragen van een subsidie. Daarnaast bespreken we het onderzoeksvoorstel, dat de basis vormt voor een succesvolle subsidieaanvraag.

Een medische diagnose is niet altijd een vaststaand gegeven. Soms is hij dat wel, bijvoorbeeld de diagnose collumfractuur, maar soms is een diagnose niet meer dan een concept dat enige houvast biedt ten aanzien van veronderstelde pathofysiologie, prognose en therapeutische mogelijkheden. Multipele sclerose (MS) is een dergelijk conceptuele diagnose. In de loop van de jaren zijn de criteria veranderd (niet omdat de ziekte anders geworden is, maar omdat we er anders naar zijn gaan kijken) en zijn ziektebeelden die eerst onder MS vielen, afgevallen (zoals neuromyelitis optica). Het is goed mogelijk dat op lange termijn steeds meer aparte ziektebeelden benoemd kunnen worden die nu allemaal onder de diagnose MS geschaard worden.