Nascholing voor en door zorgprofessionals

Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is een zeldzame, autosomaal recessief overervende aandoening die wordt gekenmerkt door progressieve verkalkingen van elastinevezels. PXE veroorzaakt dermatologische, oculaire en vasculaire manifestaties. Door de verschillende combinaties van klinische kenmerken, is er een verscheidenheid aan fenotypes. De belangrijkste oculaire kenmerken zijn peau d’orange en angioïde strepen. Patiënten met PXE hebben daarnaast een verhoogd risico op herseninfarcten en perifeer arterieel vaatlijden. Op dit moment is er nog geen curatieve behandeling voor PXE. Er wordt momenteel veelbelovend onderzoek gedaan naar etidronaat. Dit is een bisfosfonaat dat mogelijk de ectopische calcificatie bij patiënten met PXE kan remmen. Hoewel het vaker voorkomen van cardiovasculaire events de noodzaak voor vroegtijdige interventies benadrukt, wordt PXE regelmatig niet tijdig herkend door de zeldzaamheid ervan en de verschillende fenotypes. Dit kan aanzienlijke risico’s voor de patiënten met zich meebrengen, waaronder het risico op cardiovasculaire complicaties en visusverlies.

De afgelopen decennia is er toenemend aandacht voor het verbeteren van het herstel van patiënten na een totale heupoperatie (THP). De belangrijkste factoren die hierop van invloed zijn, zijn het snel mobiliseren na de operatie, het verminderen van de (chirurgische) stress en goede preoperatieve informatie. Een succesvol enhanced recovery-programma begint echter bij een optimaal anesthesie- en pijnprotocol. Met het verbeteren van het herstel neemt de opnameduur af en inmiddels is het zelfs mogelijk om patiënten in dagbehandeling te opereren. Een multimodaal pijnprotocol waarbinnen opioïden zoveel mogelijk worden vermeden en een anesthesieprotocol waarbij een lage dosering spinale anesthesie wordt gecombineerd met een diepe sedatie met propofol bieden hiervoor een goede basis. Dagbehandeling THP dient echter het gevolg te zijn van een zorgvuldig ingevoerd programma: het mag nooit het primaire doel zijn en kan alleen worden uitgevoerd als alle betrokken disciplines goed met elkaar samenwerken en allemaal bereid zijn hun eigen proces in samenhang met dat van anderen optimaal voor de patiënt in te richten.

De dames Joan Farrell en Ida Shaw zijn al lange tijd een begrip in het land van de schematherapeuten. De indrukwekkende effectiviteit van hun randomized controlled clinical trial (RCT)1 was voor onder anderen professor Arnoud Arntz reden om samen met een grote internationale onderzoeksgroep een replicatie van dit onderzoek te doen. Deze internationale trial werd in 2010 geregistreerd en beloofde onderzoek te doen naar groepsschematherapie in verschillende formats voor cliënten met een borderlinepersoonlijkheidsstoornis, inclusief de kosteneffectiviteit.2 Het moest een poging zijn om 448 cliënten te includeren vanuit minimaal 14 verschillende centra over de hele wereld. Ook beoogde men te werken aan een evidence-based understanding welke vorm van therapie nu passend is voor mensen met een borderlinepersoonlijkheidsstoornis (BPS): schematherapie in een groep of een combinatie van groeps- en individuele schematherapie. Nu ligt er dus, na twaalf jaar hard werken, een onderzoeksartikel, gepubliceerd in JAMA, een van de meest vooraanstaande tijdschriften in het vakgebied.

Tijdens de adolescentiefase zijn symptomen van de bipolaire stoornis lastig te onderscheiden van emotieregulatieproblemen passend bij de identiteitsontwikkeling of van andere stemmingspathologie. Voldoende kennis over de uitingsvormen, maar ook screening en diagnostiek van de bipolaire stoornis in deze levensfase is belangrijk voor professionals. In dit artikel worden de meest recente ontwikkelingen ten aanzien van farmacotherapie, maar ook niet-medicamenteuze interventies, voor jongeren met een (risico op) bipolaire stoornis besproken.

Cardiale betrokkenheid is een frequent voorkomende complicatie van erfelijke of verworven neuromusculaire aandoeningen, vooral als het gaat om primaire spierziekten. Vaak betreft het een cardiomyopathie met hypertrofische of gedilateerde kenmerken, maar andere morfologische vormen alsook ritme- en geleidingsstoornissen kunnen in de loop van de ziekte ontstaan. Screening naar cardiale betrokkenheid gebeurt meestal middels ECG en echo van het hart. Aanvullend kan een MRI met contrast inzicht geven in weefselkarakteristieken waaronder fibrosevorming. Het voorkomen van cardiale afwijkingen verschilt per neuromusculaire aandoening in frequentie en aard van de hartbetrokkenheid. Dit artikel geeft een overzicht van neuromusculaire aandoeningen waar cardiale betrokkenheid het meest uitgesproken is. Het tijdig herkennen en behandelen van een cardiomyopathie bij een neuromusculaire aandoening is van groot belang om morbiditeit en mortaliteit te verminderen. Nieuwe technieken om de pathogenese van cardiomyopathieën bij neuromusculaire aandoeningen beter te begrijpen, te behandelen en te voorkomen zullen in de toekomst tot een meer gepersonaliseerde en precieze behandelstrategie leiden.

De duim is onmisbaar bij dagelijkse activiteiten zoals schrijven, potten opendraaien en aan- en uitkleden. Pijn aan de duim kan hierbij een grote belemmering vormen. Wanneer een patiënt zich presenteert met pijn in de duimregio, is het belangrijk om verschillende differentiaaldiagnosen te overwegen, omdat iedere aandoening weer een ander behandelbeleid maar ook re-integratiebeleid kan vragen. De aandoeningen kunnen los van elkaar bestaan, maar ook gecombineerd voorkomen. Dit artikel gaat in op het ontstaan van de meest voorkomende duimaandoeningen en beschrijft de relevante anatomie.