Praktische Pediatrie

Hartfalen bij kinderen is een klinisch beeld dat meestal wordt veroorzaakt door een aangeboren hartafwijking, soms door een hartspierziekte (zoals gedilateerde cardiomyopathie). De verschijnselen waarmee kinderen zich presenteren zijn afhankelijk van de aard en ernst van de onderliggende afwijking en van de leeftijd, maar vrijwel nooit specifiek voor een bepaalde diagnose. In dit artikel worden de fysiologie en pathofysiologie van afwijkingen die aanleiding kunnen geven beknopt besproken. De klinische verschijnselen bij presentatie, die meestal meer afhankelijk zijn van leeftijd dan van onderliggende diagnose, worden besproken voor zuigelingen en oudere kinderen. De behandeling wordt besproken voor de verschillende categorieën afwijkingen. Specifiek wordt ingegaan op de behandeling van ernstig hartfalen secundair aan (gedilateerde) cardiomyopathie, de rol van diuretica, ace-remmers, bètablokkers, aldosteronantagonisten en digoxine, en op de plaats van harttransplantatie.

Kinderen die zich presenteren met een ernstige pneumonie worden vaak (initieel) intraveneus met antibiotica behandeld. Orale toediening van antibiotica is goedkoper, minder belastend en geeft minder complicaties dan intraveneuze toediening van antibiotica. De vraag is of een ernstige pneumonie ook veilig en effectief behandeld kan worden door uitsluitend orale toediening van antibiotica. Op deze vraag werd een wetenschappelijk onderbouwd antwoord gezocht in de literatuur. Er werden drie gerandomiseerde klinische trials (rct’s) gevonden die de behandeling van kinderen met een ernstige pneumonie onderzochten. De studies vergeleken uitsluitend oraal toegediende antibiotica met (initieel) intraveneus toegediende antibiotica. De conclusie van deze rct’s was dat kinderen met een ernstige pneumonie veilig en effectief behandeld kunnen worden met uitsluitend oraal toegediend amoxicilline. Bij een pleurale effusie of bij ernstige systemische ziekteverschijnselen (zoals shock met vullingsbehoefte, verminderd bewustzijn of een zuurstofsaturatie < 85%) wordt altijd primair intraveneus behandeld. De methodologische kwaliteit van deze studies beoordeelden wij als valide. De toepasbaarheid van de studies op de Nederlandse situatie liet echter te wensen over. Daarom kan er geen duidelijke aanbeveling voor de kliniek worden gedaan.

We bespreken een twaalf jaar oude jongen die zich presenteert met shock en hyponatriëmie bij voorafgaande klachten van hoofdpijn en braken op basis van een acute primaire bijnierinsufficiëntie (addisoncrisis). Er wordt ingegaan op de differentiaaldiagnose en behandeling van hyponatriëmie en de achtergrond en behandeling van bijnierinsufficiëntie bij kinderen.

Endocarditis is een zeldzame ziekte met een belangrijke morbiditeit en mortaliteit. De richtlijnen voor profylaxe van endocarditis zijn aangepast, omdat vroegere richtlijnen onvoldoende onderbouwd waren. Profylaxe wordt alleen nog aanbevolen bij patiënten met een hoog risico op een endocarditis of een grote kans op een ongunstige afloop van een endocarditis. Goede mondhygiëne blijft van groot belang.

Met de tegenwoordige katheterinterventietechnieken kunnen relevante klepstenosen van de aorta- en pulmonalisklep, relevante asd’s ii en (re)coarctio aortae veelal afdoende behandeld worden. Bij complexere hartafwijkingen en wanneer katheterinterventie niet mogelijk is, is chirurgische behandeling aangewezen. Globaal begrip van de hierbij gebruikte werkwijze kan - naast begrip van de aard van de onderliggende hartafwijking - gevolgen en complicaties op latere termijn begrijpelijk maken. Het bepaalt de relevante aandachtspunten bij de follow-up van de betreffende patiënten.

Het univentriculaire hart is een benaming voor een groep congenitale hartafwijkingen die gekenmerkt worden door aanwezigheid van slechts één functioneel ventrikel. Zonder behandeling is de prognose fataal. Door vooruitgang in de chirurgische technieken en perioperatieve zorg is er een toename in de overleving van deze patiënten. Begrip van de anatomie en fysiologie van de drie palliatieve chirurgische ingrepen die tot een fontan-circulatie leiden is onmisbaar bij de zorg voor deze groep kwetsbare patiënten. Deze circulatie is afhankelijk van een zo optimaal mogelijke ventrikelfunctie en een lage weerstand in het pulmonale vaatbed. Intensieve follow-up en tijdige behandeling bij klinische achteruitgang in samenwerking met de cardioloog kunnen de kwaliteit van leven voor deze patiënten verbeteren en mogelijk tot een betere overleving leiden.