Ichthyosiform schilferende huidaandoeningen bij kinderen
Ichthyosis is een heterogene groep huidaandoeningen met een afwijkende verhoorning, die zich uit in hyperkeratose en schilfering. Een zeer ernstige vorm van genetisch bepaalde ichthyosis is het keratitis-ichthyosis-deafness (kid-)syndroom, dat ook letale gevolgen kan hebben. Ichthyosis vulgaris is de meest voorkomende erfelijke vorm, waarbij een wit-grijze schilfering wordt gezien op romp en extremiteiten. Bij X-linked ichthyosis is de schilfering donker en dik. Tot slot wordt bij autosomaal recessieve congenitale ichthyosis (arci) postpartum vaak een collodionbaby gezien. Na het afvallen van de collodion membraan ontstaat een lamellaire schilfering. De behandeling is lokaal en gericht op hydratie en keratolyse. Het in bad doen zorgt voor hydratie. Door vervolgens te smeren met een indifferente zalf wordt het vocht in de huid vastgehouden en de conditie van de huid verbeterd. Met keratolytische middelen wordt de schilfering verwijderd. Bij ernstige ichthyosis is er de mogelijkheid van systemische behandeling met retinoïden.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- kent u de pathofysiologische achtergrond van ichthyosis
- kent u de meest voorkomende vormen van ichthyosis bij kinderen en kunt u ze onderscheiden
- kunt u onderscheid maken tussen verworven en aangeboren vormen van ichthyosis en kunt u daarvan voorbeelden noemen
- kunt u een voorbeeld noemen van een zeer ernstige en letale vorm van ichthyosis
- kent u de therapeutische mogelijkheden bij kinderen met ichthyosis