Nervus

Bij een typische vasovagale syncope (VVS) wordt een wegraking uitgelokt door angst, pijn of lang staan en voorafgegaan door b

Paragangliomen zijn zeldzame neuro-endocriene tumoren met een incidentie van 2-8 per miljoen per jaar. Ze ontstaan uit de autonome paraganglia, kleine organen langs vaten en zenuwen bestaande uit neuro-endocriene cellen afkomstig van de embryologische neurale lijst. Paraganglia kunnen een sensorfunctie hebben; denk aan registratie van de oxygenatie en bloeddruk, of een secretiefunctie, zoals uitscheiding van catecholaminen. We onderscheiden twee soorten paragangliomen. Sympathische paragangliomen ontstaan uit chromaffiene cellen van het bijniermerg, wat een feochromocytoom oplevert, of uit extra-adrenale sympathische paraganglia in de thorax, het abdomen en het kleine bekken. Ze scheiden vaak noradrenaline uit en veroorzaken daardoor vaak aanvalsgewijze hypertensie. Parasympathische paragangliomen vinden hun oorsprong in paraganglia ter plaatse van de n. vagus en n. glossopharyngeus in het hoofd, hals of mediastinum. Ze kunnen door hun locatie of omvang klachten veroorzaken. Slechts 1-2% van de parasympathische paragangliomen scheiden catecholaminen uit. Zelden ontstaan er metastasen, gedefinieerd als paragangliomen op plaatsen waar normaal geen paraganglia zijn, zoals regionale lymfeklieren, het bot of de inwendige organen. In dit artikel bespreken we de hoofd/halsparagangliomen.

Orthostatische hypotensie (OH) heeft vele mogelijke oorzaken en kan zich op tal van manieren presenteren, waaronder presyncop

Primaire hyperhidrose is een chronische stoornis van het zweetsysteem waarbij sprake is van excessieve transpiratie in lange periodes, niet als respons op verhoogde lichaamstemperatuur. De meest voorkomende vorm van primaire hyperhidrose is de primaire focale bilaterale hyperhidrose, zich manifesterend in beide oksels of handen of − zeldzamer − in de voetzolen, op het voorhoofd of de hoofdhuid; in dit artikel zullen deze vormen verder worden aangeduid als primaire hyperhidrose. Primaire hyperhidrose treedt spontaan op en kan heviger worden bij mentale activiteit of spanning. De aandoening leidt vaak tot ernstige beperkingen in de kwaliteit van leven en het sociaal en professioneel functioneren. Rond vijfentwintig jaar geleden bestond het idee dat hyperhidrose vooral een psychische aandoening was, hetgeen bij patiënten een bijkomende psychische belasting kon veroorzaken. Inmiddels is bekend dat het een neurologische aandoening is, die frequent voorkomt: bij 1-4% van de populatie. Aangenomen wordt dat er sprake is van een genetische aanleg die resulteert in centrale disinhibitie van het sudomotore systeem. Er zijn effectieve evidencebased behandelingen beschikbaar, waarbij botulinetoxineinjecties de belangrijkste plaats innemen.

Voor amyotrofe laterale sclerose (ALS), progressieve spinale spieratrofie (PSMA) en primaire laterale sclerose (PLS) is geen

Het klassieke kenmerk van amyotrofe laterale sclerose (ALS) is de betrokkenheid van zowel het centraal (CMN) als perifeer motorisch neuron (PMN). De mate waarin het CMN en het PMN in het spectrum van motorneuronaandoeningen (MND) zijn aangedaan vertoont echter grote verschillen. In de klinische praktijk kan het stellen van een diagnose daarom moeilijk zijn, met name bij varianten waarbij er slechts afwijkingen worden gevonden van het PMN of het CMN. Vanwege het ontbreken van betrouwbare diagnostische biomarkers voor MND, blijft het klinische beeld in combinatie met gericht hulponderzoek voorlopig leidend bij het uitwerken van differentieel-diagnostische overwegingen. De anatomische verdeling van afwijkende functie van het CMN en PMN (i.e. bulbair, cervicaal/lumbosacraal, proximaal/distaal, (a)symmetrisch) biedt vaak een logische ordening. Vervolgens kan hulponderzoek zoals bloedonderzoek (metabole afwijkingen en deficiënties), EMG en zenuwechografie (inflammatoire neuropathieën) en MRI (structurele afwijkingen van brein of myelum) gericht worden aangevraagd. Verwijzing naar een neuromusculair expert kan ook zinvol zijn bij ogenschijnlijk typische klinische presentaties.