FocusVasculair

Een spontane coronaire arteriële dissectie (SCAD) kan een acuut coronair syndroom veroorzaken en is geassocieerd met fibromusculaire dysplasie (FMD), een niet-atherosclerotische en niet-inflammatoire vasculopathie van middelgrote arteriën. Een hoefijzernier is een zeldzame congenitale afwijking en werd niet eerder in verband gebracht met FMD. In deze casus werd in het diagnostische traject na een SCAD een CT-angiografie verricht, die zowel multifocale FMD als een hoefijzernier toonde. Hoewel het samenkomen van deze combinatie op toeval kan berusten, suggereert de zeldzaamheid van beide aandoeningen een mogelijke congenitale of biomechanische associatie. De abnormale positie en massa van een hoefijzernier zouden repetitieve microtraumata in de nierarteriën kunnen veroorzaken, die op hun beurt kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van het string-of-beads-patroon bij FMD. Het gelijktijdig voorkomen van beide ziektebeelden berust dus misschien niet op louter toeval, maar op een causaal verband. Verder onderzoek is nodig om een gemeenschappelijk pathofysiologisch mechanisme op te helderen.

In dit nascholingsartikel bespreken we de pathofysiologische aspecten, indeling en behandeling van cutane vasculitis. Cutane vasculitis is een ontsteking van predominant de kleine bloedvaten in de huid, en kan geïsoleerd of als uiting van systemische vasculitis voorkomen. De aandoening presenteert zich met palpabele purpura, roodheid (erytheem), blaarvorming en/of ulceratie van de huid. De onderliggende pathofysiologie kan gelegen zijn in immuuncomplexdeposities of ANCA-vorming bij onder andere een infectie, geneesmiddelen of bij auto-immuunaandoeningen zoals lupus erythematodes. De gouden standaard voor het aantonen van een vasculitis zijn het klinisch beeld en orgaanbiopten voor histopathologisch onderzoek. Daarnaast worden in bloedonderzoek vaak verhoogde inflammatiemarkers en mogelijk autoantistoffen gevonden. De behandeling bestaat initieel uit topicale dan wel systemische corticosteroïden. Op lange termijn zijn corticosteroïd-sparende middelen, zoals colchicine, dapson of methotrexaat, goede opties. Evaluatie voor (progressie naar) systemische vasculitis kan in enkele varianten belangrijk zijn en het achterhalen van de oorzaak is noodzakelijk om persisterende ziekte en recidieven te voorkomen.

Kleinevatenvasculitis is een belangrijke oorzaak van acute nierinsufficiëntie, maar kan zich ook manifesteren in de longen, huid, ogen en bovenste luchtwegen. Vroege herkenning en behandeling zijn essentieel om irreversibele orgaanschade te voorkomen. Kleinevatenvasculitis wordt meestal onderverdeeld in drie groepen: ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV), cryoglobuline-geassocieerde vasculitis, en anti-GBM-ziekte. Serologische testen, waaronder ANCA- en anti-GBM-bepalingen, spelen een centrale rol in de diagnostiek, met elk hun eigen sensitiviteit en specificiteit. Begrip van de onderliggende immunologische mechanismen helpt om de klinische presentatie en therapeutische keuzes te verklaren. Een combinatie van cito-ANCA en anti-GBM kan levensreddend zijn in de diagnostiek van een acute nierinsufficiëntie. De behandeling bestaat doorgaans uit immunosuppressiva en, bij anti-GBM-ziekte, plasmaferese.

Beweging werd al in de oudheid erkend als van essentieel belang voor een goede cardiovasculaire gezondheid. Zo stelde Hippocrates dat beweging het beste medicijn is: ‘Walking is man’s best medicine’,1 en ook in de moderne geneeskunde blijft dit uitgangspunt overeind. Zo benadrukken de Hartstichting, de Gezondheidsraad en de WHO het belang van bewegen met slagzinnen als ‘every step counts’ en ‘more is better’.2-4 Tegelijkertijd is langdurig zitten erkend als een onafhankelijke risicofactor en luidt het advies niet alleen meer te bewegen, maar ook minder te zitten.4 Lichamelijke activiteit (of beweging) wordt gedefinieerd als ‘elke vorm van lichaamsbeweging die wordt veroorzaakt door de skeletspieren en leidt tot energieverbruik’.5 Toch rijst de vraag: als bewegen zo’n krachtig medicijn is, hoe komt het dan dat werknemers die dagelijks veel bewegen en weinig zitten – zoals bouwvakkers, schoonmakers en agrarische werkers – juist een verhoogd risico hebben op cardiovasculaire aandoeningen, klachten van het bewegingsapparaat, verzuim en vroegtijdige arbeidsuitval? Veel onderzoek naar de gezondheidsvoordelen van beweging richt zich op inspanning in de vrije tijd, terwijl voor veel volwassenen de grootste bron van bewegen juist in hun werk ligt.6 In dit proefschrift is daarom onderzocht of bewegen op het werk ook daadwerkelijk gezondheidsvoordelen biedt, en hoe de gezondheid en inzetbaarheid van werknemers in fysiek zware beroepen kunnen worden verbeterd.7

De oorzaak van een aortadissectie kan van belang zijn voor de verdere behandeling van een patiënt en kan gevolgen hebben voor de familie van de patiënt, zeker indien er een erfelijke component aanwezig is. Er is geen vastgestelde richtlijn of diagnostisch algoritme om de oorzaak van een dissectie te bepalen. Dit artikel stelt een diagnostische work-up voor die u kunt gebruiken als handvat in de klinische praktijk.

Aortaklepstenose (AS) is een progressieve degeneratieve aandoening waarbij een vernauwing van de aortaklep optreedt. Het komt voornamelijk voor op oudere leeftijd met een prevalentie van circa 15% bij mensen ouder dan 75 jaar. Van oudsher werd AS gezien als een passief slijtageproces, maar dankzij recente ontwikkelingen weten we nu dat de pathofysiologie bestaat uit een actief proces met een hoofdrol voor inflammatie. De cascade omvat celgemedieerde processen waarbij endotheelbeschadiging, infiltratie van lipiden en inflammatie leiden tot fibrosering en calcificatie van de aortaklep. Symptomen ontstaan zodra de stenose ernstig van aard is, wat zich meestal uit als angina pectoris, dyspnée d’effort of syncope. Echocardiografie wordt gebruikt om de ernst te bepalen. Atypische vormen van AS zoals de ‘low-flow low-gradient’ AS en bicuspide AS behoeven specifieke diagnostiek en behandeling. Er bestaat nog geen medicamenteuze therapie voor AS, het beleid is voornamelijk watchful waiting. Behandeling van een ernstige symptomatische AS bestaat uit chirurgische of percutane aortaklepvervanging, afhankelijk van patiëntkenmerken en het operatierisico.