FocusVasculair

Tyrosinekinaseremmers worden voornamelijk toegepast binnen de oncologie als doelgerichte behandeling voor een variëteit aan maligniteiten. Bij diverse tyrosinekinaseremmers worden acute aortasyndromen gerapporteerd. In dit artikel staat een patiënt centraal die een tyrosinekinaseremmer (nintedanib) gebruikte vanwege een idiopathische pulmonale fibrose en tijdens deze behandeling een acuut aortasyndroom ontwikkelde. Aan de hand van deze casus wordt een overzicht gegeven hoe een acuut aortasyndroom bij gebruik van tyrosinekinaseremmers herkend kan worden en welke factoren gepaard gaan met een verhoogd risico op het ontwikkelen van een tyrosinekinaseremmer-geassocieerd acuut aortasyndroom.

Patiënten met een gezwollen arm kunnen een diepe veneuze trombose van de bovenste extremiteit hebben. Soms is de oorzaak hier

Ondanks indrukwekkende ontwikkelingen in het arsenaal van lipidenverlagende therapieën, behaalt een aanzienlijk deel van de patiënten met een verhoogd risico op hart- en vaatziekten hun aanbevolen streefwaarde van LDLcholesterol niet. In de afgelopen jaren zijn er daarom inspanningen gedaan om het spectrum van lipidenverlagende therapieën nog verder uit te breiden. De ontdekking van RNA-interferentie heeft geleid tot enorme investeringen in de therapeutische toepassing van gene silencing in mensen. RNA-interferentie is het proces waarbij genactiviteit door dubbelstrengs RNA (siRNA; small interfering RNA) wordt geremd, waarmee wordt voorkomen dat een eiwit wordt geproduceerd. Momenteel laten voortdurende studies naar siRNA’s bij verschillende dyslipidemieën veelbelovende data zien. Zo kunnen siRNA’s hun therapeutische effect al bereiken bij een toedieningsfrequentie van twee tot vier keer per jaar, in tegenstelling tot ‘small molecule’ middelen, zoals statines, en monoklonale antilichamen, die veel vaker gedoseerd moeten worden. SiRNA’s kunnen in principe gebruikt worden om elk gen te onderdrukken en daarmee dus om tal van ziekten te behandelen. In het geval van dyslipidemie worden er momenteel siRNA’s ontwikkeld tegen PCSK9, LPA, APOC3 en ANPTL3. Een volgende stap in de ontwikkeling van lipidengerichte siRNA’s is het bedenken van intelligente implementatiestrategieën in de praktijk en de selectie van patiënten die in aanmerking komen voor het gebruik van deze middelen.

Het antifosfolipidesyndroom (APS) is een zeldzame stollingsstoornis, waarbij sprake is van een veneuze en/of arteriële trombo

Trombotische microangiopathie (TMA) is een zeldzaam en potentieel levensbedreigend syndroom. TMA kan door diverse oorzaken ontstaan. Het afgelopen decennium zijn nieuwe geneesmiddelen geregistreerd voor de behandeling van specifieke vormen van TMA, waardoor kennis van etiologie en pathofysiologie onontbeerlijk is geworden. Deze kennis dient de benadering van patiënten met TMA te structureren. Het is belangrijk trombotische trombocytopene purpura, complement gemedieerde TMA en (secundaire) TMA vanwege de verschillende oorzaken van elkaar te onderscheiden. Plasmatherapie, steroïden en add-on geneesmiddelen als caplacizumab en rituximab zijn levensreddend gebleken bij trombotische trombocytopene purpura, terwijl eculizumab (alsook ravulizumab) de prognose van complement gemedieerde TMA drastisch verbetert. De meeste secundaire vormen van TMA responderen wanneer de onderliggende oorzaak wordt behandeld. Dit artikel biedt een pragmatische aanpak om TMA tijdig te herkennen, de onderliggende oorzaak vast te stellen en gerichte behandeling vroegtijdig te starten. Deze aanpak kan levensreddend zijn en irreversibele orgaanschade voorkomen.

In het verleden werden vaatmalformaties klinisch geclassificeerd, vaak met het gebruik van eponiemen zoals Klippel Trenaunay