Praktische Pediatrie

Hoewel elke erfelijke huidaandoening op zichzelf zeldzaam is, komen erfelijke aandoeningen waarbij de huid betrokken is als

Huidafwijkingen bij kinderen komen vaak voor en kunnen een grote impact hebben op het functioneren van een kind. Een huidafwijking kan op zichzelf staan, maar ook het kenmerk van een onderliggend ziektebeeld bij een kind zijn of wijzen op een vorm van kindermishandeling of automutilatie. Derhalve is het belangrijk dat huidafwijkingen bij kinderen tijdig herkend, beoordeeld, begeleid en zo nodig verwezen worden. Aangezien de Jeugdgezondheidszorg (JGZ) in Nederland ieder kind van geboorte tot in de puberteit regelmatig ziet en uit de kleren beoordeelt, kunnen zij deze preventieve taak vervullen. Ten behoeve hiervan is in 2012 de JGZ-richtlijn Huidafwijkingen uitgekomen met daarin de taakomschrijving en richtlijn voor de preventie, signalering, diagnostiek, begeleiding en verwijzing van kinderen met een huidafwijking door de JGZ. Deze richtlijn is niet alleen zeer bruikbaar voor kinderartsen, maar is ook een goede aanleiding om tot samenwerkingafspraken te komen met alle disciplines betrokken bij kinderen met huidafwijkingen.

Kinderdermatologie staat voor de tweede keer op het menu. In het themanummer van december 2010 stond een interview met Suzanne Pasmans en Maurice van Steensel. Pasmans was de rijzende ster binnen de kinderdermatologie. Voor dit nummer kon ik (opnieuw) niet om haar heen: haar ster rijst nog steeds en er zijn bijzondere nieuwe ontwikkelingen. Bovendien zijn echte kinderdermatologen dun gezaaid; er zijn er maar een stuk of vijf. Haar tegenhanger is ditmaal ‘oudgediende’ Henk Sillevis Smitt. Waar Pasmans’ hart vooral uitgaat naar verbetering van de zorg door onderzoek en innovatie, is Sillevis Smitt een rasechte clinicus. Met de één kijk ik wat meer vooruit, met de ander wat meer terug: twee visies op de kinderdermatologie.

Pruritus ofwel jeuk is een in de praktijk frequent voorkomend probleem en kan een dermatologische oorzaak hebben of een

Voor een goede differentiaaldiagnostiek van huidafwijkingen bij kinderen is een gestructureerde aanpak noodzakelijk. Hierbij is de PROVOKE-systematiek internationaal toonaangevend en door de International League of Dermatological Societies aangewezen als dé te hanteren tool voor de dermatologische omschrijving van een huidafwijking. Het hanteren van deze systematiek vergt vooral discipline maar ook oefening; dat laatste komt in de opleiding tot kinderarts nauwelijks aan bod. Vooral bij complexere of therapieresistente huidafwijkingen wordt het belangrijk systematisch te werk te gaan. Dit geeft handvatten voor het stellen van werk- en differentiaaldiagnose, wat eventueel overleg met een dermatoloog sterk vergemakkelijkt. Bovendien helpt de PROVOKE-systematiek bij het zoeken in leerboeken over dermatologie en op internet.

Aan de hand van twee patiënten beschrijven wij het voorkomen van stemmings- en gedragsstoornissen in combinatie met somatische klachten bij een primaire bijnierschorsinsufficiëntie (morbus Addison). Terwijl de meeste casusbeschrijvingen van M. Addison zich richten op de lichamelijke klachten, richten wij ons juist op de psychosociale symptomatologie van deze aandoening. Het aspecifieke klachtenpatroon en de lage incidentie van de ziekte leiden tot, soms levensbedreigende, late herkenning.