Praktische Pediatrie

In 2013 is de NVK-richtlijn Palliatieve zorg voor kinderen gepubliceerd, met als doel de zorg te verbeteren voor kinderen die ernstig ziek of stervende zijn. De evidence-based richtlijn geeft aanbevelingen over herkenning en behandeling van symptomen bij kinderen in de palliatieve fase, over besluitvorming en over organisatie van zorg. Kennis van het bestaan van de richtlijn en de bijbehorende aanbevelingen is van groot belang voor het verbeteren van de kinderpalliatieve zorg in Nederland. Ten behoeve van de implementatie van de richtlijn, waarmee anticiperend handelen in de palliatieve zorg voor kinderen wordt bevorderd, hebben wij een individueel zorgplan (IZP) ontwikkeld. Dit IZP geeft een overzicht van zowel de somatische als de psychosociale situatie van de individuele patiënt, met de daarbij te verwachten problemen. Dit zorgplan wordt samen met de kinderarts, de patiënt en/of de ouders ingevuld en er is specifieke aandacht voor de behoeften, wensen en doelen van de patiënt en zijn omgeving.

Chemotherapeutica, ook wel cytostatica genoemd, worden vooral gebruikt voor de behandeling van oncologische aandoeningen. Cytostatica hebben als gemeenschappelijk kenmerk dat ze de replicatie van DNA en RNA onderbreken. Door een combinatie van middelen wordt de effectiviteit van de behandeling vaak vergroot. Doordat middelen gecombineerd worden gegeven, wordt ook vaker van een bepaald middel een minder hogere dosering gegeven waardoor de bijwerkingen van dat middel minder kunnen zijn. Essentieel hierbij is dat de geneesmiddelen die worden gecombineerd, niet via dezelfde farmacologische weg worden omgezet; er treedt dus geen geneesmiddeleninteractie op. Als dat wel zo is, kunnen de bijwerkingen ook veel ernstiger zijn dan bij monotherapie. Bij de behandeling van een oncologische aandoening moet men balanceren tussen het gewenste effect en de mogelijke bijwerkingen.

De afgelopen decennia is er enorme vooruitgang geboekt in de behandeling van kinderen met ALL, en in onze inzichten in de biologie van ALL. Te verwachten valt dat het, mede op basis van deze toegenomen inzichten, in de toekomst nog beter mogelijk wordt om te onderscheiden welke kinderen naar verwachting zo goed op de therapie zullen reageren dat minder intensieve therapie kan worden toegepast. Hierdoor zullen deze kinderen minder bijwerkingen tijdens de behandeling hebben, en minder late effecten. Aan de andere kant zullen de toegenomen inzichten resulteren in het identificeren van patiënten die baat hebben bij andere, gerichtere of zwaardere therapie.

De overleving van kinderen met kanker is in de laatste vijf decennia zeer sterk verbeterd dankzij intensieve behandeling, betere stratificatie en internationale samenwerking in wetenschappelijk onderzoek. Helaas heeft dit succes ook een keerzijde. De intensieve behandeling leidt tot ernstige bijwerkingen, zowel gezondheidsproblemen als psychosociale problemen. Optimale nazorg voor deze nieuwe en groeiende groep overlevenden is belangrijk. De zorg is gericht op het vroeg opsporen van behandelbare aandoeningen en daarbij preventie van ernstigere complicaties, het vermijden van overdiagnostiek, en op coördinatie van complexe zorg. Er is nog veel onderzoek nodig om goede zorg te kunnen bieden aan de steeds groter wordende groep overlevenden van kinderkanker. In dit artikel geven wij een kort overzicht van de verschillende gezondheidsproblemen en beschrijven wij de noodzaak voor optimale zorg, onderzoek en de ontwikkeling van (inter)nationale samenwerkingsverbanden voor zorg, voorlichting en onderzoek voor overlevenden van kinderkanker.

Infecties zijn een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit bij kinderen met kanker. Het risico op ernstige bacteriële infecties is vooral hoog bij chemotherapie-geïnduceerde neutropenie. Wanneer een patiënt koorts ontwikkelt tijdens neutropenie, volgt standaard ziekenhuisopname en behandeling met intraveneuze breedspectrumantibiotica. Bij 20 tot 30% van de kinderoncologische patiënten met febriele neutropenie wordt een bacteriële infectie aangetoond, in de meeste gevallen grampositieve bacteriën. Andere oorzaken van koorts bij neutropenie zijn onder meer virale infecties, bloedtransfusies, medicatie, tumorkoorts en mucositis. Veel kinderen met koorts en neutropenie worden dus onnodig opgenomen en behandeld met antibiotica. Er wordt veel onderzoek gedaan naar risicomodellen voor koorts bij neutropenie om deze overbehandeling te reduceren. Het is veilig gebleken om kinderoncologische patiënten die zich presenteerden met koorts bij neutropenie zonder focus of afwijkende vitale parameters, na 72 uur antibiotische behandeling naar huis te ontslaan, mits zij minimaal 24 uur koortsvrij zijn en de kweken negatief zijn gebleven, ongeacht het aantal neutrofiele granulocyten op dat moment.

In december 2015 zagen wij een meisje van 11 jaar op de polikliniek. Zij had sinds een paar maanden perioden met rode gewrichten van de vingers die ongeveer een week duurden. De vingers voelden dan ook minder soepel aan en zij had er last van bij pianospelen. De klachten waren nu grotendeels verdwenen. Wel heeft zij snel paarse handen bij kou. Van de andere gewrichten had ze geen last. Zij heeft geen zonlichtallergie, geen andere huidafwijkingen, geen koorts; wel nu en dan aften in de mond bij een beugel. De moeder van patiënte heeft systemische lupus erythematosus en het syndroom van Sjögren. Bij onderzoek zagen wij een niet ziek meisje. Zij had eczeem op de rechterbovenarm. Er was rode verkleuring van de vingers, aan de dorsale zijde van de PIP-gewrichten en distaal rond de nagels, en ook de tenen vertoonden rode verkleuring. Er was echter geen perifere artritis. De afwijkingen van de handen waren volgens patiënte eerder uitgebreider geweest (zie foto). Aanvullend laboratoriumonderzoek was al door de huisarts verricht en liet een normaal bloedbeeld en CRP zien; antinucleaire antistoffen waren negatief.