Praktische Pediatrie

We bespreken een 16 jaar oude jongen die zich presenteerde met pijn op de borst, die ontstaan was terwijl hij werd behandeld met doxycycline vanwege erythema migrans. De waarschijnlijkheidsdiagnose was een lymecarditis. In dit artikel gaan we in op de differentiaaldiagnose en aanvullend onderzoek bij klachten van pijn op de borst bij kinderen die zich presenteren op de eerste hulp.

In Nederland werkzame kinderartsen worden in toenemende mate geconfronteerd met de zorg voor kinderen met sikkelcelziekte: de risicopopulatie voor hemoglobinopathie in ons land is de afgelopen twintig jaar verdrievoudigd. De zorg voor deze kinderen is idealiter een gedeelde zorg van een multidisciplinair werkende kinderhematoloog en een goed geïnformeerde kinderarts, werkzaam in een algemeen ziekenhuis. Goede samenwerking en communicatie en oog voor multiorgaanschade en psychosociale problemen zijn hierbij van groot belang. Helaas blijkt uit recent onderzoek dat ondanks de invoering (in 2007) van neonatale hielprikscreening op sikkelcelziekte, een derde van alle nieuw gediagnosticeerde kinderen immigrant is en daarom niet heeft kunnen profiteren van deze screening. Alertheid op het stellen van de diagnose blijft dus voor elke kinderarts van belang. Het is bovendien belangrijk zich te realiseren dat een groot aantal van deze kinderen niet door een kinderarts gecontroleerd wordt en dus risico loopt op ernstige morbiditeit en mortaliteit.

Chronische neutropenie wordt gedefinieerd als een verlaagd aantal neutrofiele granulocyten in het perifere bloed gedurende minimaal drie maanden. Chronische neutropenie kenmerkt zich klinisch door recidiverende bacteriële infecties, gingivahypertrofie en afteuze mondlaesies. Op de kinderleeftijd is dit een zeldzame aandoening, die verschillende oorzaken heeft en die zowel congenitaal als verworven voorkomt. Verhoogde afbraak van neutrofiele granulocyten ten gevolge van allo- of autoantistoffen is de meest voorkomende oorzaak. Chronische neutropenie ten gevolge van intrinsieke afwijkingen in de myeloïde stamcellen is zeldzaam, maar kenmerkt zich door ernstige infecties en kan onderdeel zijn van een premaligne syndroom. Behandeling van chronische neutropenie is gericht op het voorkomen van infecties. Op grond van het onderliggend lijden wordt gekozen voor antibiotische profylaxe, granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) of allogene stamceltransplantatie.

IJzerdeficiëntie is de belangrijkste oorzaak van anemie op de kinderleeftijd. Het laatste decennium is de kennis van de ijzerhomeostase fors toegenomen. Een belangrijke bevinding is dat ijzerdeficiëntie ook in afwezigheid van anemie negatieve effecten heeft op de cognitieve en motorische ontwikkeling. Follow-upstudies suggereren dat deze effecten ondanks ijzersuppletie persisteren op latere leeftijd. Preventie en vroegtijdige onderkenning van ijzerdeficiëntie zijn daarom van groot belang. Verschillende hematologische en biochemische parameters zijn, behalve een maat voor de ijzerstatus, tevens gevoelig voor infectie en inflammatie, wat de interpretatie bemoeilijkt. De recente ontdekking van hepcidine als centrale regulator van de ijzerstofwisseling heeft het inzicht in de pathofysiologie van ijzerregulatiestoornissen enorm vergroot. Over de rol van hepcidine in de diagnostiek en behandeling van ijzerdeficiëntie bij kinderen is nog weinig bekend. In dit artikel geven wij een overzicht van de recente ontwikkelingen op het gebied van ijzerhomeostase en bespreken we pathogenese, preventie, diagnostiek en behandeling van ijzerdeficiëntie.

Een traumatische zwelling op het hoofd bij een pasgeborene kan veroorzaakt worden door een cefaal hematoom of caput succedaneum, maar ook door een subgaleaal hematoom of subaponeurotische vochtcollectie. In deze casusbespreking laten wij zien dat een subaponeurotische vochtcollectie zich pas na de neonatale periode manifesteert en dat een subgaleale bloeding ook op de oudere zuigelingenleeftijd kan optreden. Kennis over de etiologie en het klinische beloop van de verschillende soorten zwellingen zal in veel gevallen een overmaat aan aanvullende diagnostiek kunnen voorkomen. In de meeste gevallen kan namelijk worden volstaan met een afwachtend beleid. Een belangrijke uitzondering hierop is de subgaleale bloeding bij een neonaat, die een hoge mortaliteit heeft door het ontstaan van een hypovolemische shock en secundaire stollingsstoornis. Snelle diagnostiek en behandeling zijn in dit geval vereist.

Laryngitis subglottica komt veel voor bij kinderen onder de 6 jaar en geeft aanleiding tot frequente presentaties bij de huisarts en spoedeisendehulpafdelingen van ziekenhuizen. In Nederland is het gebruikelijk om bij matige tot ernstige dyspnoe (vanaf een westley-score van ≥ 4) te behandelen met corticosteroïden; budesonide per inhalatie of dexamethason oraal. Kinderen met milde laryngitis worden vaak met geruststelling en adviezen naar huis gestuurd. Een deel van deze groep keert echter terug voor medische zorg. De vraag is of het ook bij kinderen met milde laryngitis subglottica (westley-score ≤ 2) effectief en veilig is om corticosteroïden te geven. Er werden drie gerandomiseerde studies gevonden die allen laten zien dat het eenmalig geven van dexamethason oraal versus placebo tot sneller herstel en minder herhaald doktersbezoek leidt. Relevante bijwerkingen worden niet gemeld. Het lijkt gerechtvaardigd om ook bij milde laryngitis subglottica dexamethasondrank 0,15 tot 0,6 mg/kg (max. 15 mg) in een enkele gift te geven.