Neutropenie: evaluatie en therapeutische mogelijkheden
Chronische neutropenie wordt gedefinieerd als een verlaagd aantal neutrofiele granulocyten in het perifere bloed gedurende minimaal drie maanden. Chronische neutropenie kenmerkt zich klinisch door recidiverende bacteriële infecties, gingivahypertrofie en afteuze mondlaesies. Op de kinderleeftijd is dit een zeldzame aandoening, die verschillende oorzaken heeft en die zowel congenitaal als verworven voorkomt. Verhoogde afbraak van neutrofiele granulocyten ten gevolge van allo- of autoantistoffen is de meest voorkomende oorzaak. Chronische neutropenie ten gevolge van intrinsieke afwijkingen in de myeloïde stamcellen is zeldzaam, maar kenmerkt zich door ernstige infecties en kan onderdeel zijn van een premaligne syndroom. Behandeling van chronische neutropenie is gericht op het voorkomen van infecties. Op grond van het onderliggend lijden wordt gekozen voor antibiotische profylaxe, granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) of allogene stamceltransplantatie.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- kunt u klinische kenmerken van chronische neutropenie herkennen
- kent u de belangrijkste vormen van chronische neutropenie bij kinderen
- kunt u een diagnostisch traject uitzetten voor een kind met neutropenie
- kunt u op basis van de etiologie van de neutropenie een therapiekeuze maken voor de patiënt
- weet u hoe te handelen als een patiënt die bekend is met neutropenie, koorts krijgt