Congenitale malformaties in de achterste schedelgroeve
Congenitale malformaties van de achterste schedelgroeve (ASG) kunnen grote klinische consequenties hebben. Adequate classificatie van deze malformaties middels beeldvorming is daarom essentieel voor het inschatten van de prognose en eventuele behandelopties. Een goed begrip van de embryologische ontwikkeling van de hersenstam, het cerebellum en de liquorruimten is essentieel om pathologische afwijkingen te onderscheiden van anatomische varianten. Prenatale echografie is de eerste stap in beeldvorming; bij twijfel biedt foetale MRI een gedetailleerder inzicht in de anatomie van de vermis, de configuratie van het vierde ventrikel, het optreden van cysteuze afwijkingen en afwijkingen elders in de hersenen. ASG-malformaties kunnen gecategoriseerd worden als cysteuze malformaties, vermis-hypoplasie, cerebellaire dysgenesie, of hersenstam-malformaties. In dit artikel worden de Dandy-Walker-malformatie, Blake’s pouch cyste, de Chiari II-malformatie en rhombencephalosynapsis besproken. Deze entiteiten verschillen in embryologische achtergrond, morfologie en klinische consequenties. Een deel vereist neurochirurgische behandeling vanwege het optreden van een postnatale obstructieve hydrocephalus. De prognose varieert sterk en wordt mede bepaald door bijkomende afwijkingen in het centraal zenuwstelsel, die ook belangrijk zijn om te herkennen middels prenatale diagnostiek.