Common variable immunodeficiency
Common variable immunodeficiency (CVID) is een afweerstoornis die bij ongeveer 1:20.000 kinderen voorkomt. Er is een gestoorde functie van B-lymfocyten waarbij de productie van specifieke antistoffen verminderd is. Hierdoor treden vaker dan normaal infecties op, vooral van de luchtwegen en de tractus digestivus. Naast infecties heeft tot 40% van de patiënten op enig moment last van auto-immuunziekten en inflammatoire beelden zoals interstitiële longafwijkingen en enteropathie. CVID wordt behandeld door het toedienen van immunoglobulinen, het behandelen van infecties en waar nodig het behandelen van de overige geassocieerde (auto-immuun)beelden. De prognose van patiënten met CVID hangt vooral af van de aan- of afwezigheid van deze ziekte-geassocieerde inflammatoire beelden. Als deze afwezig zijn, hebben patiënten een vrijwel normale levensverwachting. Vroege herkenning en behandeling van deze geassocieerde beelden is dus waarschijnlijk van groot belang voor de prognose van deze patiëntengroep, omdat vooral de longpathologie kan leiden tot chronische longziekte, wat uiteindelijk een van de belangrijke doodsoorzaken is bij CVID-patiënten.
Leerdoelen
Na het bestuderen van deze collectie:
- kunt u de twee meest voorkomende presentaties van het ziektebeeld CVID benoemen
- kunt u benoemen welk onderdeel van het imuunsysteem disfunctioneert bij 'common variable immunodeficiency' (CVID)
- kunt u de drie belangrijke complicaties van CVID benoemen
- kunt u de levensverwachting inschatten van CVID-patiënten met en zonder ziektegerelateerde complicaties